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Mielomeningocele

Es una anomalía del desarrollo del Sistema Nervioso Central caracterizada por la ausencia del arco vertebral posterior y de la piel, con exteriorización de las meninges y la medula espinal, abiertas y malformadas. Se ubica por lo general a nivel lumbosacro. Es la disrafia espinal abierta más frecuente del periodo neonatal.

Se observa en el 2% de los nacidos vivos, siendo mayor en la población blanca y el sexo femenino. Ocurre por un defecto del cierre del tubo neural durante las primeras semanas del desarrollo.

El diagnostico pre natal se realiza midiendo la alfa-feto proteína del liquido amniótico entre las semanas 14 y 16, o mediante una ecografía uterina.

El mielomeningocele se asocia con frecuencia a malformación de Chiari, estenosis del acueducto de Silvio, hidromielia, e hidrocefalia. Aunque no está completamente demostrada su utilidad, para prevenir esta malformación se recomienda la ingesta de acido fólico durante los 2 o 3 primeros meses previos a la concepción planificada y durante el primer trimestre del embarazo.

Una vez diagnosticada la malformación, el nacimiento debe hacerse por cesárea e inmediatamente se deben tomar las siguientes medidas terapéuticas:

  • Proteger el saco y sus cubiertas.
  • Realizar un examen neurológico para evaluar el grado de déficit neurológico.
  • Evaluar la existencia de anomalías asociadas.
  • Reparar el defecto, preferentemente ante de las 36 horas de vida, para evitar una fistula de líquido cefalorraquídeo y meningitis.
  • Controlar la hidrocefalia que generalmente aparece luego de la cirugía (80% de los casos.)

Las complicaciones neurológicas del mielomeningocele son: paraparesia, hipoestesia y trastornos esfinterianos. Se asocia a un síndrome de la medula anclada.

El tratamiento de estos chiquitos requiere un abordaje multidisciplinario entre neurocirujanos, neurólogos, urólogos, ortopedistas, pediatras, psicólogos, kinesiólogos, terapistas ocupacionales y asistentes sociales.