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Anomalias Craneofaciales (Craneoestenosis)

Se incluyen en Anomalías Craneofaciales un número bastante grande de condiciones que pueden afectar a la forma de la cabeza y la cara de un niño.

Cuando un bebé nace, los huesos del cráneo son en realidad una colección de muchos huesos pequeños que se unen entre sí en los lugares conocidos como puntos de sutura.

El punto más notable es la fontanela anterior donde se juntan cuatro huesos. A medida que el cerebro crece, las suturas permiten una expansión rápida de manera simétrica del cráneo. Es el desarrollo del cerebro lo que determina el tamaño y la forma de la cabeza en circunstancias normales.

Si por cualquier motivo, una o más suturas se cierran antes de lo debido, esta condición se conoce como craneosinostosis o craneoestenosis.

Algunas de estas condiciones se heredan y se asocian con otros problemas del desarrollo. Algunos se pueden detectar en el nacimiento, mientras que otros no son objetivables durante varios meses.

Dado que es en el primer año de vida donde el crecimiento de la cabeza se produce más rápidamente, este es el momento importante para diagnosticar y tratar estas anomalías.

Diagnóstico

Algunas de estas afecciones son tan evidentes que un médico puede hacer el diagnóstico con sólo examinar al bebé. En otros casos, puede ser necesario un estudio radiográfico. Probablemente, el estudio más común es una tomografía computada con reconstrucción en 3 dimensiones. En otras ocasiones puede ser comprobado con radiografías simples del cráneo. Lamentablemente algunas veces no existe ningún estudio por imágenes que sirva para hacer un diagnóstico y en estos casos es mejor esperar unas semanas o meses para ver si progresa o no el cuadro clínico.

Hace varios años, los investigadores determinaron que los síndromes de muerte súbita del lactante pueden estar vinculados a los bebés que duermen boca abajo. La recomendación ha sido que los bebés duerman por lo tanto de lado o boca arriba. Esto ha generado un gran aumento en el número de niños con cabeza plana. A menudo hay un abultamiento asociado de la frente y un desplazamiento de la oreja del mismo lado del aplanamiento. La gran mayoría de estos niños no tienen una sinostosis sino más bien una condición producida por la posición, por lo que se denominan posicionales. La mayoría de estos niños mejoran sin cirugía, utilizando técnicas de reposicionamiento, o un casco especialmente moldeado. En raras ocasiones se puede necesitar cirugía para los casos avanzados.

Tratamiento

El momento y el tipo de cirugía dependen mucho del tipo de sinostosis y las preferencias del neurocirujano. La mayoría de las operaciones se realizan en el primer año, y algunos incluso en los primeros meses de vida una vez que el bebe a alcanzado un peso suficiente.

Los padres a menudo preguntan cuál es la necesidad de la operación si el niño está bien, y la respuesta es que si no recibe tratamiento para la sinostosis, entonces la presión dentro del cráneo puede aumentar y causar trastornos en el desarrollo neurológico, además el niño tendrá que vivir con una alteración estética dada por una deformidad marcada en el cráneo y la cara. Estos dos motivos son usualmente suficientes para justificar los riesgos de la cirugía.

La mayoría de las operaciones requieren remociones extensas, reconstrucciones y a veces, utilización de prótesis craneanas. A menudo, esto se asocia una pérdida de sangre, suficiente para requerir una transfusión. Afortunadamente, estas operaciones son electivas y se puede preparar al paciente en forma correcta. En manos expertas, los resultados de la cirugía suelen ser excelentes.

Existen otras malformaciones craneofaciales muy complejas como por ejemplo la malformación craneofacial de Cruzon, que por otro lado es muy infrecuente, en cuyo caso el tratamiento es realizado por un equipo multidisciplinario de Neurocirujanos, Cirujanos craneofaciales y Cirujanos Plásticos.